بیماری نوروفیبروماتوزیس
نوروفیبروماتوز یک اختلال ژنتیکی است که سبب ایجاد تومور در بافت عصبی میشود. این تومورها میتوانند در هر نقطه از سیستم عصبی ، از جمله مغز، نخاع و اعصاب ایجاد شوند. نوروفیبروماتوز معمولا در دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی تشخیص داده میشود. تومورها غیرسرطانی (خوش خیم) هستند، اما گاهی اوقات میتوانند سرطانی (بدخیم) شوند. نشانهها اغلب خفیف هستند.عوارض نوروفیبروماتوز میتواند شامل کاهش شنوایی، اختلال یادگیری، مشکلات قلبی و رگهای خونی (قلب و عروق)، از دست دادن بینایی و درد شدید باشد.
درمان نوروفیبروماتوز
هنگامی که نوروفیبروماتوز باعث ایجاد تومورهای بزرگ یا تومورهایی میشود که بر روی یک عصب فشار میآورند، جراحی میتواند به کاهش علائم کمک کند. بعضی از افراد ممکن است از سایر روشهای درمان، مانند رادیو تراپی استریو تاکتیک یا داروهای کنترل درد استفاده کنند.
نوروفیبروم ها معمولا در بچگی و بخصوص در نوجوانان و در دوره بلوغ نمایان میشوند. با این وجود معمولا اولین علائم این بیماری بصورت بروز لکه های پوستی قهوه ای رنگ است.
مشکلی برای بیمار ایجاد نمیکنند و در هر جایی از بدن ممکن است دیده شوند. نوروفیبروم ها در ۵-۳ درصد موارد احتمال سرطانی شدن دارند. نیمی از بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز اختلالاتی در یادگیری دارند.
دو نوع نوروفیبروماتوز وجود دارد
- نوع یک که شایعتر است و از هر ۳ هزار تولد در یکی وجود دارد. به این نوع از نوروفیبروماتوز بیماری فون رکلینگ هاوزن هم میگویند. در این بیماران نازکی یا رشد بیش از اندازه استخوان ها دیده میشود. این بیماری معمولا خود را تا سن ده سالگی کودک نشان میدهد.
- نوع دو که معمولا همراه با تومورهای عصب شنوایی است و شیوع آن از هر ۲۵ هزاز تولد در یکی است. تومور های عصب شنوایی در این بیماری موجب کری، اختلالات تعادل، زنگ زدن گوش، سردرد و درد و احساس ضعف در صورت میشود. این بیماری در سنین نوجوانی یا انتهای دهه دوم عمر بروز میکند.
عوارض مهم نوروفیبروماتوز عبارتند از
تشنج در حدود ۴۰ درصد نوع یک
فشار خون بالا
اسکولیوز یا انحراف جانبی ستون مهره
اختلالات تکلم
تومور عصب بینایی و کوری
شروع زودرس یا دیررس بلوغ
درمان نوروفیبروماتوز
به طور کلی بیماری نوروفیبروماتوز درمان خاصی ندارد، اما میتوان علائم مربوط به آن را درمان کرد.
این بیماری معمولاً دردناک نیست، اما اگر محل قرارگیری آنها بر روی بدن به گونهای باشد که با لباس در ارتباط است میتوان آن را جدا کرد.
واکنش های عصبی ناشی از این بیماری را به راحتی میتوان با مصرف داروها و تغییر سبک زندگی درمان کرد. البته به شرطی که افراد مرتباً تحت نظر پزشک باشند.
اگر تومورها بر روی سیستم های عصبی چشمی رشد کرده باشند، قطعاً بینایی فرد را تحت تاثیر قرار خواهند داد که در این حالت به راحتی با کمک عمل جراحی، تومورها برداشته خواهد شد.